Sindromul Behcet

Sindromul Behcet cuprinde un grup de tulburari care afecteaza diverse sisteme ale corpului, precum sistemul musculo-scheletal, gastrointestinal si nervos central.

Este o afectiune cronica intalnita de doua ori mai frecvent la barbati decat la femei, si cu prevalenta cea mai ridicata in Japonia, Orientul Mijlociu si regiunea mediteraneana.

Cauza sindromului Behcet este necunoscuta.

Semne si simptome

Simptomele afectiunii pot cuprinde:

* ulcere recurente la nivelul cavitatii orale si reginii genitale

* leziuni cutanate

* artrita care afecteaza in principal articulatiile genunchilor si gleznelor

* inflamatie si durere oculara

* febra

Ulcerele tind sa fie multiple si duroase. Cele orale se localizeaza in general pe limba, gingii si buze. In regiunea genitala, ele apar la nivelul penisului si scrotului la barbati, si vulvei la femei. Leziunile ulceroase pot fi intalnite si la nivelul stomacului si intestinului subtire sau gros.

Inflamatia oculara intereseaza uveea (uveita) sau retina (retinita), si poate duce la orbire. Simptomele oculare includ durere, lacrimare, roseata, vedere neclara, si fotofobie.

Leziunile cutanate se dezvolta spontan si se caracterizeaza prin noduli proeminenti, rosietici si sensibili (eritem nodos), localizati cel mai frecvent pe membrele inferioare.

Inflamatia articulara (artrita) provoaca umflare, rigiditate, caldura, durere, si sensibilitate la nivelul articulatiilor. Cel mai frecvent sunt interesate articulatiile genunchilor, incheieturilor, gleznelor si coatelor.

Daca boala afecteaza arterele, poate cauza distructia tesuturilor al carui aport de oxigen depinde de vasele de sange implicate. Cand venele devin inflamate, se pot forma cheaguri de sange care pot ajunge la plamani provocand embolism pulmonar.

Diagnostic

Sindromul Behcet este o afectiune multisistemica, motiv pentru care este dificil de diagnosticat.

Intrucat nu prezinta nici o caracteristica speicifica, identificarea bolii necesita gruparea mai multor simptome prezente. Astfel, diagnosticul se bazeaza pe descoperirea ulceratiilor orale, asociata cu prezenta a oricare doua dintre urmatoarele manifestari: inflamatie oculara, ulcere genitale sau leziuni cutanate.

De asemenea, se poate face un test cutanat special numit test de patergie. Acesta consta in efectuarea unor intepaturi cu un ac steril in pielea antebratului. Testul este pozitiv si sugereaza prezenta sindromului Behcet atunci cand punctia cauzeaza aparitia unui nodul eritematos, al carui diametru depaseste 2 mm dupa 24-48 ore.

In functie de semnele si simptomele prezente se pot efectua si alte investigatii, precum biopsii cutanate, punctie lombara, RMN cerebral sau teste digestive.

Tratament

Tratamentul sindromului Behcet depinde de severitatea si localizarea leziunilor.

In cazul ulcerelor orale si genitale se aplica creme, unguente sau geluri cu steroizi (cortizon). De asemenea, colchicina poate reduce ulceratiile recurente.

Inflamatia articulara necesita tratament cu antiinflamatorii nesteroidiene (ibuprofen) si steroizi orali. Colchicina si cortizonul injectabil si oral sunt folosite pentru a trata inflamatia ce implica articulatiile, ochii, pielea si creierul. Sulfasalazina s-a dovedit eficienta la o parte cu pacientii cu artrita.

Tulburarile digestive sunt tratate cu steroizi orali si sulfasalazina.

Pacientii cu simptome oculare trebuie monitorizati de catre un medic oftalmolog. Studiile recente au raportat succes in tratamentul inflamatiei oculare rezistente cu noi medicamente biologice care blocheaza proteina ce joaca un rol major in declansarea inflamatiei, numita TNF. Aceste medicamente blocante de TNF, precum infliximab si etanercept, se pot dovedi de ajutor si in tratamentul ulcerelor orale severe.

Afectarea severa a arterelor, ochilor si creierului este dificil de tratat, si necesita administrare de medicamente care deprima sistemul imun, numite medicamente imunosupresoare. Ele pot include clorambucil, azatioprina si ciclofosfamida.

Studii recente au aratat ca talidomida poate fi de ajutor la o parte din pacienti in tratamentul si preventia ulcerelor orale si genitale. Efectele secundare ale talidomidei pot cuprinde dezvoltare fetala anormala, neuropatii si hipersedare.

In prezent se efectueaza cercetari cu privire la eficienta tratamentului cu interferon alfa in cazul afectarii oculare.

Prognostic

Prognosticul pacientilor cu sindrom Behcet este in general sumbru. Chiar daca boala este considerata grava dar nu fatala, atunci cand sistemul nervos central este implicat apare o afectare severa a functiilor organismului, urmata de deces.

Sindromul Behcet este o afectiune cronica, desi se pot intalni perioade de remisie. Nu exista nici o metoda care sa determine la care pacienti boala va evolua spre simptome mai intense, si la care va intra in remisie.

Sursa: sfatmedical.ro

Foto: obgyn.ro